، mrzali@rigld.ir
چکیده: (13139 مشاهده)
چکیده
سابقه و هدف: اپیدرمولیز بولوزا مشتمل بر گروهی از بیماریهای هتروژنوس ژنتیکی نادر مربوط به پوست است که همگی ویژگی مشترک تاول زدن در پاسخ به تروماهای مکانیکی خفیف را دارا میباشند. با عنایت به نادر بودن بیماری مذکور و علائم غیر معمول آن، این گزارش ارائه گردید.
معرفی مورد: بیمار خانم 22 سالهای است که از دوران طفولیت تا 13 سالگی در پاسخ به تروماهای خفیف دچار تاول های خود بهبود یابنده می شده و با تابلوی دیسفاژی پیشرونده و ادینوفاژی نسبت به جامدات و مایعات به علت تنگی مری از 2 سال قبل تحت بررسی است. در هیستوپاتولوژی، تاول های ساب اپیدرمال منطبق با تشخیص اپیدرمولیز بولوزای نوع جانکشنال مطرح گردید.
نتیجه گیری: پزشکان باید در مواجهه با تنگی راجعه مری به همراه علائم پوستی، احتمال این بیماری را در نظر داشته باشند.
واژگان کلیدی: اپیدرمولیز بولوزای جانکشنال، تظاهرات گوارشی، تاول های ساب اپیدرمال.
نوع مطالعه:
گزارش موردی |
دریافت: 1389/10/7 | انتشار: 1389/4/24
ارسال پیام به نویسنده مسئول