استاد گروه کودکان دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی،تهران،ایران.
چکیده: (2841 مشاهده)
نوروفیبروم به تومورهای یاخته های غلاف عصب یا شوان گفته می شود و در هر قسمت از بدن که چنین سلولهایی وجود داشته باشد، درگیری امکانپذیر بوده و علائم مربوط به آن عضو یا ناحیه را ظاهر می سازد؛ ولی، مشخصترین تابلوی بالینی نوروفیبروماتوز بروز تومورهای اعصاب محیطی یا داخل جمجمه ای همراه با لکه های قهوه ای رنگ است که معمولا برای تشخیص، وجود بیش از ۶ تکه که ابعاد هر کدام از ۱/۵ سانتیمتر مربع بیشتر باشد را ضروری دانسته اند. نوروفیبروماتوز گرچه مرضی ارثی است ولی تظاهرات آن همواره در اوان تولد وجود نداشته و لکه های قهوه ای رنگ نیز معمولا دیر ظاهر می شود. در موارد بسیار نادر لکه های قهوه ای رنگ پوست وجود نداشته و بجای آن تغییرات جلدی به صورت شلی، کشش پذیری زیاد و صفر - نظیر آنچه در Cutis laxa می بینیم - مشاهده می گردد و تشخیص بیماری بدون تکه برداری امکانپذیر نیست. در بیمار ما تابلوی بالینی با کوتیس لاکسا هیچ گونه تفاوتی نداشت و تشخیص نوروفیبروماتوز با تکه برداری از پوست ممکن گردید.
نوع مطالعه:
پژوهشی |
موضوع مقاله:
بین رشته ای ( مدیریت آموزشی، تحقیقات آموزشی، آموزش پزشکی ) دریافت: 1398/12/18 | پذیرش: 1398/12/18 | انتشار: 1398/12/18