نئوپلاسم‌های اولیه ریه در کودکان نادر می‌باشند و در این بین رابدومیوسارکومای اولیه ریه از جمله نادرترین نئوپلاسم‌های اطفال به شمار می‌آید. رابدومیوسارکوما با درگیری ریه 5/0 درصد از کل رابدومیوسارکوماهای اطفال را تشکیل می‌دهد. در مرور منابع انگلیسی تنها 29 مورد رابدومیوسارکوما اولیه ریه گزارش شده بود.

  بیمار مورد معرفی پسر 3 ساله‌ای که با مشکلات سرفه،‌ خلط و تب که از یک هفته قبل از مراجعه به بیمارستان شروع شده بود، به این مرکز ارجاع داده‌ شد. در معاینه بیمار در سمع ریه راست کاهش صدا و در دق dullness وجود داشت. در مطالعات تصویربرداری متعدد (گرافی قفسه سینه و سی تی اسکن) توده ریه راست بهمراه پلورال افیوژن گزارش شده بود. سایر مطالعات نکته خاصی را در برنداشت. بیمار تحت عمل جراحی توراکوتومی ولوبکتومی لوب فوقانی ریه راست قرار گرفت. مطالعات پاتولوژیک، تشخیص رابدومیوسارکومای تیپ جنینی ( embryonal ) را مطرح نمود. در پیگیری 6 ماهه، بیمار مشکل خاصی نداشته است .