other تاثیر سابقه ابتلا به فنیل کتون اوری (PKU) در خانواده و طایفه بر میانگین سن تشخیص مبتلایان بعدی بین رشته ای ( مدیریت آموزشی، تحقیقات آموزشی، آموزش پزشکی ) Interdisciplinary (Educational Management, Educational research, Statistics, Medical education پژوهشی Original <div style="text-align: justify;"><span style="font-size:16px;"><span style="font-family:b nazanin;">در این بررسی تاثیر سابقه ابتلا به </span><span dir="LTR">PKU</span><span style="font-family:b nazanin;"> در خانواده و نیز طایفه، بر سن تشخیص مبتلایان بعدی مورد نظر بوده است. گروه مورد بررسی ۹۳ نفر مبتلایان به </span><span dir="LTR">PKU</span><span style="font-family:b nazanin;"> را شامل می شود که برای اطلاع از تأثیر پیشینه این بیماری در خانواده بر میانگین سن تشخیص مبتلایان بعدی، به دو گروه تقسیم شدند</span><br> <span style="font-family:b nazanin;">گروه اول شامل ۶۳ نفر اولین فرزندان مبتلا بودند و گروه دوم ۳۰ نفر از دومین با چندمین فرزندان مبتلا در خانواده را شامل می شد. میانگین سن تشخیص در گروههای ۱ و ۲، به ترتیب ۲۸/۴ و ۱۴ ماهگی بوده و تفاوت آنها معنی دار است (۰/۰۰۱></span><span dir="LTR">P</span><span style="font-family:b nazanin;"> ). میانگین تاخیر در تشخیص بیماری پس از اولین مراجعه به پزشکی در گروههای ۱ و ۲ به ترتیب ۱۵/۷ و ۸/۱ ماه بود. با اینکه میانگین سن تشخیص در گروه ۲ به حدود نصف مقدار آن در گروه ۱ کاهش یافته است ولی با این وجود در اغلب افراد گروه ۲ نیز به رغم سابقه این بیماری در خانواده، تشخیص آن نسبت به سن مطلوب برای تشخیص، بسیار دیر و زمانی صورت گرفته است که بیماران به میزان چشمگیری به معلولیت ذهنی غیرقابل جبران مبتلا شده اند.</span><br> <span style="font-family:b nazanin;">برای اطلاع از تاثیر سابقه </span><span dir="LTR">PKU</span><span style="font-family:b nazanin;"> در طایفه بر سن تشخیص مبتلایان بعدی، گروه ۱ خود به دو گروه فرعی تقسیم شد. میانگین سن تشخیص در گروه ۱- ۱، یعنی اولین افراد مبتلا در طایفه، ۲۸ ماهگی و در گروه ۱-۲، یعنی دومین و چندمین افراد مبتلا در طایفه و اولین مبتلا در خانواده، ۲۸/۷ ماهگی بود. تفاوت میانگین سن تشخیص در این دو گروه فرعی از نظر آماری معنی دار نمی باشد (۰/۴<</span><span dir="LTR">P</span><span style="font-family:b nazanin;"> ): یعنی برخلاف پیشینه این بیماری در خانواده که موجب کاهش میانگین سن تشخیص در مبتلایان بعدی خانواده می شود، سابقه ابتلا به فنیل کتون اوری در طایفه بر میانگین سن تشخیص مبتلایان بعدی طایفه تاثیری ندارد.</span><br> &nbsp;</span></div> &nbsp;<br> <span dir="LTR">SUMMARY</span><br> <span dir="LTR">In this paper the effect of previous history of PKU in sibs and close relatives on the average age of the disease detection is studied . To find out the effect of the previous case of PKU on the detection age of her I his younger sibs, the population of 93 PKU patients were divided into 2 distinct group-I includes 63 patiens, that are the only or the first PKU children of their parents. Group -2 includes 30 patients that are the second third, or forth PKU children of their parents. Group-2 arc the patients whose parents hav, had one or more PKU children before their birth.</span><br> <span dir="LTR">The mean detection age of group -1 and 2 arc28.4 and 14 months respectively and their difference is significant (p < 0.001) . Although the mean detection age of group -2 is about the half of the group -I nevertheless the disease in most of the patients of the second group were detected so late that they were already suffering from some degree of mental retardation too.</span><br> <span dir="LTR">To find out the effect of the previous history of PKU in kindreds on the mean detection age of the later born PKU patiens, the group -1 was divided into 2 subgroups: Group -1-1 that includes the first and group 1-2 includes the second, third, cct. PKU patients in the kindreds. The mean detection age of the subgroup 1-1 and 1-2 arc 28 and 28.7 months respectively, and their difference is not significant. (P>0.4).</span> <span dir="LTR">The result of this study indicates that:</span><br> <span dir="LTR">1)The previous history of PKU in sihs reduces the average age of disease detection of the younger cases to ahout half.</span><br> <span dir="LTR">2)The Previous history of PKU in the kindred has no significant effect on the average age of the younger PKU patients of the kindred.</span><br> <br> &nbsp; 53 60 http://pejouhesh.sbmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-3973-34&slc_lang=other&sid=1 Nor mohammad Ghiasvand نور محمد قیاسوند 100319475328460018771 100319475328460018771 Yes Shaheed Beheshti University of Medical Sciences,Iran. بخش ژنتیک دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی،تهران،ایران. فریده سیدین بروجنی 100319475328460018772 100319475328460018772 No بخش ژنتیک دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی،تهران،ایران.