Pejouhesh dar Pezeshki (Research in Medicine)

other بیماری MIKITY – WILSON - ( گزارش دو مورد) Wilson Mikity Syndrome (WMS): Report of Two Cases بین رشته ای ( مدیریت آموزشی، تحقیقات آموزشی، آموزش پزشکی ) Interdisciplinary (Educational Management, Educational research, Statistics, Medical education گزارش موردی Case report <div style="text-align: justify;">دو نوزاد مبتلا به Pulmonaryd ysmaturity معرفی شدند:<br> بیمار اول: نوزاد نارس، چند هفته پس از تولد تدریجاً دچار نشانههای نارسائی تنفسی شده و در سن سه ماهگی بانارسائی قلب راست در گذشت. در پرتو نگاری ریتین، تصاویر افزایش تراکم نسج، تصاویر پرهوائی قسمتهای محیطی ریه جلب توجه میکرد.<br> سن حاملگی نوزاد دوم مشخص نبود ولی از نظر وزن (وزن در ۱۵ روزگی – ۲۸۰۰ گرم) نارسائی نداشت. در پرتونگاری ریتین، افزایش تراکم و تصاویر رتیکوله دیده شد.<br> در کالبد شکافی هر دو بیمار فیبروز نسج بینابینی و آمفیزم بعضی از مناطق ریه – باضایعات آسیب شناسی سندرمی که Mikity و Wilsin برای اولین بار در سال ۱۹۶۲ شرح دادند (۲۲) – مطابقت داشت.<br> سندرم میکیتی – ویلسون یا نارسی نسج ریوی نوزادان، در نوزادان نارس گزارش شده ولی در نوزادان رسیده نیز بندرت دیده شده است(۶).<br> از نظر بالینی در غالب بیماران فاصله زمانی آزادی بین تولد و شروع نشانههای نارسائی تنفسی وجود دارد (۲۲ – ۲۱ – ۶).<br> استثنائاً نشانههای بالینی شبیه آنچه که در بیمار دوم دیدیم در هفتههای اول زندگی جلب نظر میکند(۴).<br> آمفیزم چه از نظر پرتونگاری و چه از نظر آسیب شناسی متعاقب افزایش تراکم رادیو لوژیک و فیبروز بینابینی بوجود میآید (۹ – ۱۱) . ضایعات قلبی بیمار دوم قبلا در لیتراتور گزارش شده است (۲۰).<br> پیش آگهی بیماری بطور کلی وخیم است ولی بهبود کامل گزارش شده است.<br> علت عارضه ناشناخته و درمان آن نشانهای است (۲ – ۶ – ۲۱) .</div> <div style="text-align: justify;">Deux cas de Syndr'.:lme de Wilson-Mikity sont rapportes: le premier c:mcerne un premature chez qui les signes d'insuffisance re:,piratoire ont debutes tro;s semaines apres !a naissance. La radiographie a mis en evidenc Le deuxieme malade i:-ernit 2.EO::J kilos lors de son hospitalisati::>n a l'ag:c d􀍂 qu·11,c jou􀍌s. La radiograp'.1ie pulmonaire mett en ev;dencde:, opacite rec!iculaires bilateraies. <br> Ces deux malades sont decedes: le prem'er a rag􀍳 de trais mois et le deuxieme a J'age de 4 sennines. <br> A l'autopsie l'examen microscopique des poumo:1s mettait en ev:dence une fibrose intern1tielle pulmonaire marquee et des !esi::ms d'emphy􀆓eme c:,muensateur. Le deuxieme malade avait en plus u 1 large dcfc:::t inte:·-auriculaire. </div> 77 88 http://pejouhesh.sbmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-3973-287&slc_lang=other&sid=1 Mohammad Hossein Marandian محمدحسین مرندیان 100319475328460020960 100319475328460020960 Yes خش کودکان مرکز پزشکی آموزشی و درمانی لقمان الدوله ادهم. Homa Mojiri هما مجیری 100319475328460020961 100319475328460020961 No خش کودکان مرکز پزشکی آموزشی و درمانی لقمان الدوله ادهم. Rostam Bastani Zadeh رستم باستانی زاده 100319475328460020962 100319475328460020962 No خش کودکان مرکز پزشکی آموزشی و درمانی لقمان الدوله ادهم.