Pejouhesh dar Pezeshki (Research in Medicine)

other فقدان مادرزادی شریان کلیوی - (معرفی دو بیمار) Congenital Absence of Renal Artery: Introducing Two Patients بین رشته ای ( مدیریت آموزشی، تحقیقات آموزشی، آموزش پزشکی ) Interdisciplinary (Educational Management, Educational research, Statistics, Medical education مروری Review <div style="text-align: justify;">فقدان مادرزادی شریان اصلی یک کلیه ناهنجاری نادری است که گاهی با ناهنجاریهای انتهایی لوله گوارش و یا دستگاه تناسلی همراه میشود. مولفان دو مورد از این ناهنجاریها را گزارش میکنند. بیمار اول دختری ۷ ساله که به دلیل افزایش شدید فشار خون شریانی و نارسائی پیشرفته قلبی بستری شد و هر چند که سیمای بالینی با یک بیماری اکتسابی کلیه نظیر گلومرونفریت و یا پیلونفریت مطابقت داشت، خاموشی کلیه چپ بیمار در اوروگرافی داخل وریدی به انجام سیستوگرافی رتروگراد، سنتی گرافی و آنژیوگرافی راهنمائی کرد و تشخیص مسلم با محل نفرکتومی فشار خون کاهش پیدا کرد و درجه نارسایی قلبی به میزان قابل توجهی کم شد. معذالک وجود رفلوی و زیکواورترال در طرف مقابل و آسیب احتمالی کلیه مقابل و همچنین شدت و طول مدت هیپرتانسیون مانع از بهبودی کامل شد.<span style="font-size:14.0pt;"></span><br> بیمار دوم دختر 8 سالهای باسابقه انکونتینانس مدفوع و ادرار مراجعه کرد و به هیپوپلازی پرینه وفیستول آنوپرینال مبتلا بود. ندیدن کلیه راست در اوروگرافی توجه را به امکان فقدان مادرزادی شریان کلیوی معطوف کرد که با آزمایشات لازم به ثبوت رسید.<br> در هر دو بیمار کلیه کوچک دچار عیب چرخشی و در بیمار دوم این ماده دارای دو لگنجه بود. حالب طرف مبتلا در هر دو بیمار کوتاه با شکل غیر طبیعی و درشتتر از معمول بودند.<br> در بیمار دوم وجود ارتباط بین دستگاه ادراری تحتانی و انتهای تحتانی لوله گوارشی حاکی از شدت و وسعت مالفورماسیون جنینی بود.<br> از معرفی این دو بیمار و بررسی نوشتههای پزشکی میتوان نتیجه گرفت که:<br> 1- در برابر فشار خون مقاوم کودکان علاوه بر بیماریهای نسج کلیه به امکان ناهنجاری شریانهای آن نیز باید فکر کرد.<br> 2- اگر در اورو گرافی با ماده حاجب کلیه اثری دیده نشد و یا اینکه پائینتر از محل طبیعی خود قرار داشت آئورتوگرافی ضروری است. ولی مسلم است که اگر فشار خون بدون علت باشد و بیماری نسج کلیه را رد کرده باشیم حتی با طبیعی بودن محل کلیه آنژیوگرافی در جستجوی استنوز و یا ناهنجاری خفیف شریانی لزوم پیدا میکند.<span style="font-size:14.0pt;"></span><br> ۳- عملا کشف ناهنجاری شریان کلیوی در دو وضعیت مختلف اتفاق میافتد، وضعیت اول مربوط به جستجوی عال یک بیماری کلیوی مثلا افزایش فشار خون و یا پیلونفریت میباشد. وضعیت دوم بنظر میآید که در برابر طفلی که دارای ناهنجاریهای ظاهری پرینه است به فکر امکان ناهنجاری کلیه باشیم و فراموش نکنیم که در دوران جنینی تکامل راههای ادراری، تناسلی و انتهای لوله گواری به موازات هم و با ارتباط نزدیک صورت میگیرد.<br> 4- اهمیت جستجوی ناهنجاری شریان کلیه مربوط به دو عارضه وخیم آن است : فشار خون و عفونت کلیوی حلقه معیوبی که هر یک از این دو عارضه به وجود میآورند احتیاج به توضیح ندارند و خطرات مهلک آن را هر پزشکی مشاهده کرده و میشناسد.</div> <div style="text-align: justify;">Les auteurs font une revue de la litterature a propos de deux cas de l'agenesie de l'artere renale, anomalie rare, dont les circonstances de decouverte varient selon les cas: infections recidiventes des voies urinaires, anomalie du Perinee, hypertension arterielle. <br> La premiere observation concerne une fillette a.gee de 7 ans, hospitalisee pour une insuffisance cardiaque severe avec hypertension arterielle resistant aux therapeuthiques usuelles. Le bilan radiologique a mis en evidence une agenesie de l'artere renale, une hypoplasie avec ptose du rein gauche. L'uretere gauche etait court, dilate et malforme. Du cote oppose, i1 existait un reflux ureterovesical important. La nephrectomie totale gauche a ete suivie d'une baisse de la tension arterielle et l'insuffisance cardiaque a considerablement regresse. <br> La deuxieme observation concerne une fillette agee de 8 ans, hospifalisee pour une incontinence des matieres et de l'urine, atteinte d'une hypoplasie perineale avec malformation anale. Lors de la cystographie, au moment de l'effort de miction, l'urographine opacifiait le rectum, mais le trajet de la fistule n'etait pas decelable, la nature de cette communication n'a pu etre precisee, les parents ayant refuse !'intervention. Le rein droit, mue: sur l'UIV apparaissait hypoplasique, pfose et malforme (pylome double), lors de la Cystographie retrograde, l'existence des malformations anorectales et perineales chez ce malude s'expliquent par l'etroite relation entre le developpement des ebauches embryonaires rectales et anogenitales. </div> 91 101 http://pejouhesh.sbmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-3973-148&slc_lang=other&sid=1 Mohammad Hossein Marandian محمد حسین مرندیان 100319475328460020744 100319475328460020744 Yes بخش کودکان – مرکز پزشکی لقمان الدوله ادهم. Behrooz Amir Feiz بهروز امیر فیض 100319475328460020745 100319475328460020745 No بخش جراحی ۲- مرکز پزشکی لقمان الدوله ادهم Ebrahim Khoshnevis ابراهیم خوشنویس 100319475328460020746 100319475328460020746 No دانشیار گروه جراحی - دانشکده پزشکی پهلوی دانشگاه تهران. Manoochehr Behroozi منوچهر بهروزی 100319475328460020747 100319475328460020747 No بخش کودکان – مرکز پزشکی لقمان الدوله ادهم. Khalil Farivar خلیل فریور 100319475328460020748 100319475328460020748 No