other یرقان مزمن غیر همولیتیک خانوادگی در کودکان - معرفی یک خانواده مبتلا به سندرم روتور بین رشته ای ( مدیریت آموزشی، تحقیقات آموزشی، آموزش پزشکی ) Interdisciplinary (Educational Management, Educational research, Statistics, Medical education پژوهشی Original <div style="text-align: justify;">نگارندگان یک خانواده ایرانی مبتلا به سندرم روتور را معرفی می&shy;کنند، بررسی نوشته&shy;های پزشکی نشان می&shy;دهد که یرقان همولیتیک با افزایش بیلی روبین مستقیم در کلبمی&shy;های ایرانی الاصل شیوع ویژه&shy;ای دارد و قسمت اعظم افراد مبتلا از نقاط مختلف ایران بوده&shy;اند. یرقان مزمن ایدیوپاتیک یا بیماری دوبین جانسون یا سندرم روتور از نظر بالینی و آسیب شناسی متفاوت می&shy;باشد. آزمون B.S.P در این دو بیماری نتایج کاملا متفاوت دارند. در بیماری دوبین جانسون بعد از کاهش اولیه B.S.P در پلاسما عیار آن مجددا افزایش پیدا می&shy;کند، در حالیکه در سندرم روتور کاهش B.S.P پلاسما یکنواخت می&shy;باشد و عیار خونی آن به طور ثانوی افزایش پیدا نمی&shy;کند، بیماری دوبین جانسون را معلول عیب ترانسپورت و دفع B.S.P و آنیون&shy;های آلی دیگر می&shy;دانند، ولی سندرم روتور را معلول کاهش Uptake کبدی این آنیون&shy;ها می&shy;دانند. اغلب موارد یرقان همولیتیک مزمن از نوع دوبین جانسون می&shy;باشد که در ایران شیوع ویژه&shy;ای دارد. سندرم روتور نسبت به بیماری دوبین جانسون نادر است و انتشار جغرافیایی آن، به دلیل استثنائی بودن بیماری روشن نیست، به نظر می&shy;رسد که خانواده&shy;ای که در این مقاله معرفی می&shy;شوند اولین مورد شناخته شده سندرم روتور در ایران باشند.</div> <div style="text-align: justify;">Les auteurs presentent quatre cas familiaux de l&#39;ictcre chronique, non hemolytique, benin, avec une hyperbilirubinemie a predominance conjuguee. Deux malades ont ete soumis a des investigations plus poussees. Les. voies biliaires etaient visib1es a la cholecystographie ora1e et le taux plasmatique de la BSP, elevc au depart, presentait une pente d&#39;elimination progressive sans remontee secon&shy;dairc. L&#39;integrite de la structure hepatique a ete&nbsp;<br> ,,erifiee dans un cas par Ia Iaparoscopie et la ponc&shy;tion-biopsie du foie. Ces donnees correspondent&nbsp;<br> aux criteres de diagnostic du syndrome de Rotor, dont la physiopathologie semble independante de celle de l&#39;ictere chronique idiopathique de Dubin&middot; Johnson.&nbsp;</div> 1 7 http://pejouhesh.sbmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-3973-344&slc_lang=other&sid=1 Mohammad Hossein Marandian محمد حسین مرندیان 100319475328460020770 100319475328460020770 Yes Homa Bahmanian هما بهمنیان 100319475328460020771 100319475328460020771 No Khalil Zareian خلیل زارعیان 100319475328460020772 100319475328460020772 No Amir Salehyar امیر صالحیار 100319475328460020773 100319475328460020773 No Ahmad Bahvad احمد بهواد 100319475328460020774 100319475328460020774 No Morteza Lesani مرتضی لسانی 100319475328460020775 100319475328460020775 No بخش کودکان مرکز پزشکی آموزشی و درمانی لقمان الدوله ادهم (دانشگاه ملی ایران)