fa بروز بدخیمی در ضایعات نوروفیبروماتوز در بیمار مبتلا به وون رکلین هاوزن بین رشته ای ( مدیریت آموزشی، تحقیقات آموزشی، آموزش پزشکی ) Interdisciplinary (Educational Management, Educational research, Statistics, Medical education عمومی General <p>  نوروفیبروماتوز (سندرم رکلین هاوزن) یک بیماری ژنتیکی اتوزومال غالب با نفوذ صددرصد می باشد که در اثر جهش در ژن تولید کننده نوروفیبرومین ایجاد می شود. خصوصیات اصلی نوروفیبروماتوز وجود لکه های شیرقهوه ای و کک و مک در زیر بغل و اینگوینال و هامارتوم قرنیه و نوروفیبروم های متعدد پوستی و کاهش سطح آموزشی بیماران می باشد. تغییرات بدخیمی سارکوماتوز در نوروفیبروماتوز حدود 5/1 تا 15% می باشد. بزرگ شدن سریع ضایعه اولیه یا دردناک شدن آن و خونریزی داخل ضایعه مطرح کننده تغییرات بدخیمی است. </p><p>  <strong>معرفی بیمار</strong> : در این مقاله، یک مورد از سندرم رکلین هاوزن را که بعد از 20 سال دچار تغییرات سارکوماتوز شده است را گزارش <br>می نماییم. </p> Neurofibromatosis (Von Recklinghausen syndrome) is an autosomal dominant genetic disease caused by a mutation in the gene expressing neurofibromin. It is characterized by café-au-lait macules, axillary or inguinal freckling, multiple neurofibromas, and developmental delay. Malignant transformation or sarcomatosis may occur in as many as 1.5-15% of patients. Case report: We present a patient with Von Recklinghausen syndrome showing malignant transformation 20 years after the initial manifestations of the disease. ،نوروفیبروماتوز ، سندرم رکلین هاوزن KEYWORDS: Neurofibromatosis, Von Recklinghausen syndrome 70 77 http://pejouhesh.sbmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-62&slc_lang=fa&sid=1 اسماعیل حاجی نصرالله esmaeil@sbmu.ir.ac 10031947532846002461 10031947532846002461 Yes علی خوشکار 10031947532846002462 10031947532846002462 No میر محسن شریفی 10031947532846002463 10031947532846002463 No Hajinasrollah E, Khoshkar A, Sharifi MM محمد رخشان 10031947532846002464 10031947532846002464 No Rakhshan M 10031947532846002465 10031947532846002465 No