بخش پوست، مرکز پزشکی لقمان حکیم، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی، تهران، ایران.
چکیده: (1985 مشاهده)
موردی که گزارش می شود، پسر بچه ی سیزده ساله ای با پوئی کلیودرمای پیشرونده، ضایعات تاولی انتهایی، حساسیت به نور ( فتوسنسیتیویتی ) و ضایعات مخاطی می باشد. در معاینه، رشد و تکامل او طبیعی بود و هیچ یک از افراد خانواده ی وی گرفتار مشابه نداشتند، آزمایش های معمولی طبیعی بودند. نمونه های آسیب شناسی پوست از ناحیه ی پوئی کیلودرما، آتروفی اپیدرم، استحاله ی میعانی ( هیدروبیک)، لایه زایگر و افزایش رنگدانه ملانین این ناحیه را نشان می داد. بافت برداری ( بیوپسی) از محل تاول، در Subepidermal یک تاول دیده شد. پوئی کیلودرما علامت پوستی نادری است و وقتی در ابتدای زندگی دیده شود، اغلب نشانه ای از یک بیماری مادرزادی و ارثی می باشد. ضایعات تاولی انتهایی که احتمال دارد با ضربه نیز ارتباط داشته باشد اپیدرمولیز بولوز را مطرح می کند. همراهی دو علامت پوستی یاد شده برای اولین بار توسط کیندلر T-kindler تحت عنوان « سندرم کیندلر » گزارش شد. تا آن جا که اطلاع داریم مورد معرفی شده اولین گزارش این سندرم در ایران می باشد.
واژههای کلیدی: سندرم کیندلر
نوع مطالعه:
گزارش موردی |
موضوع مقاله:
بین رشته ای ( مدیریت آموزشی، تحقیقات آموزشی، آموزش پزشکی ) دریافت: 1365/11/20 | پذیرش: 1366/5/7 | انتشار: 1366/11/6