نگارندگان یک خانواده ایرانی مبتلا به سندرم روتور را معرفی میکنند، بررسی نوشتههای پزشکی نشان میدهد که یرقان همولیتیک با افزایش بیلی روبین مستقیم در کلبمیهای ایرانی الاصل شیوع ویژهای دارد و قسمت اعظم افراد مبتلا از نقاط مختلف ایران بودهاند. یرقان مزمن ایدیوپاتیک یا بیماری دوبین جانسون یا سندرم روتور از نظر بالینی و آسیب شناسی متفاوت میباشد. آزمون B.S.P در این دو بیماری نتایج کاملا متفاوت دارند. در بیماری دوبین جانسون بعد از کاهش اولیه B.S.P در پلاسما عیار آن مجددا افزایش پیدا میکند، در حالیکه در سندرم روتور کاهش B.S.P پلاسما یکنواخت میباشد و عیار خونی آن به طور ثانوی افزایش پیدا نمیکند، بیماری دوبین جانسون را معلول عیب ترانسپورت و دفع B.S.P و آنیونهای آلی دیگر میدانند، ولی سندرم روتور را معلول کاهش Uptake کبدی این آنیونها میدانند. اغلب موارد یرقان همولیتیک مزمن از نوع دوبین جانسون میباشد که در ایران شیوع ویژهای دارد. سندرم روتور نسبت به بیماری دوبین جانسون نادر است و انتشار جغرافیایی آن، به دلیل استثنائی بودن بیماری روشن نیست، به نظر میرسد که خانوادهای که در این مقاله معرفی میشوند اولین مورد شناخته شده سندرم روتور در ایران باشند.
نوع مطالعه:
پژوهشی |
موضوع مقاله:
بین رشته ای ( مدیریت آموزشی، تحقیقات آموزشی، آموزش پزشکی ) دریافت: 1398/12/24 | پذیرش: 1398/12/24 | انتشار: 1398/12/24