جلد 15، شماره 1 و 2 - ( فروردین - شهریور 1370 )
جلد 15 شماره 1 و 2 صفحات 41-38 |
برگشت به فهرست نسخه ها
استاد بیماریهای کودکان دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی،تهران،ایران.
چکیده: (1647 مشاهده)
لیپو گرانولوماتوز یا بیماری فاربر از اسفنگولیپیدوزهای بسیار نادری است که در اثر کمبود آنزیم سرامیداز و در نتیجه تراکم ماده سرامید در هیستیوسیتها به وجود می آید. بارزترین نشانه های این بیماری که شامل تورم مفصلی، ندولهای زیر جلدی و دور مفصلی می باشند، امکان دارد که از اوایل تولد بروز کنند. گرفتگی و خشونت صدا یافته شایعی است. هپاتو اسپلنومگالی و نیز درگیری سلسله اعصاب مرکزی در برخی دیده شده است. تشخیص قطعی با بررسی فعالیت سرامیداز، در کشت فیبروبلاستهای بیماران و وجود هیستوسیتهای فراوان حاوی سرامید - بویژه در ندولهای دور مفصلی و یا سینوویال مفصلی - امکانپذیر است.
در مورد مشخص از این بیماری در سنین ۱و۳ سالگی که با تغییرات مفصلی شبد آرتریت روماتوئید، گرفتگی صدا هپاتو اسپلنو مگالی و ویژگیهای آسیب شناختی بیماری همراه بود در بخش کودکان بیمارستان لقمان حکیم شناسایی گردید که شرح آنها در این نوشتار آمده است.
در مورد مشخص از این بیماری در سنین ۱و۳ سالگی که با تغییرات مفصلی شبد آرتریت روماتوئید، گرفتگی صدا هپاتو اسپلنو مگالی و ویژگیهای آسیب شناختی بیماری همراه بود در بخش کودکان بیمارستان لقمان حکیم شناسایی گردید که شرح آنها در این نوشتار آمده است.
نوع مطالعه: پژوهشی |
موضوع مقاله:
بین رشته ای ( مدیریت آموزشی، تحقیقات آموزشی، آموزش پزشکی )
دریافت: 1398/12/18 | پذیرش: 1398/12/18 | انتشار: 1398/12/18
دریافت: 1398/12/18 | پذیرش: 1398/12/18 | انتشار: 1398/12/18
| بازنشر اطلاعات | |
 |
این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است. |