جلد 15، شماره 1 و 2 - ( فروردین - شهریور 1370 )                   جلد 15 شماره 1 و 2 صفحات 41-38 | برگشت به فهرست نسخه ها

XML English Abstract Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

Behvad A, Rakhshan M, Vesal P, Soltan Abadi A. Introducing Two Cases of Farber Disease. Research in Medicine. 1991; 15 (1 and 2) :38-41
URL: http://pejouhesh.sbmu.ac.ir/article-1-2501-fa.html
به واد احمد، رخشان محمد، وصال پروانه، سلطان آبادی ابوالفضل. معرفی دو مورد بیماری فاربر. پژوهش در پزشکی. 1370; 15 (1 و 2) :41-38

URL: http://pejouhesh.sbmu.ac.ir/article-1-2501-fa.html


استاد بیماریهای کودکان دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی،تهران،ایران.
چکیده:   (1216 مشاهده)
لیپو گرانولوماتوز یا بیماری فاربر از اسفنگولیپیدوزهای بسیار نادری است که در اثر کمبود آنزیم سرامیداز و در نتیجه تراکم ماده سرامید در هیستیوسیتها به وجود می آید. بارزترین نشانه های این بیماری که شامل تورم مفصلی، ندولهای زیر جلدی و دور مفصلی می باشند، امکان دارد که از اوایل تولد بروز کنند. گرفتگی و خشونت صدا یافته شایعی است. هپاتو اسپلنومگالی و نیز درگیری سلسله اعصاب مرکزی در برخی دیده شده است. تشخیص قطعی با بررسی فعالیت سرامیداز، در کشت فیبروبلاستهای بیماران و وجود هیستوسیتهای فراوان حاوی سرامید - بویژه در ندولهای دور مفصلی و یا سینوویال مفصلی - امکانپذیر است.
در مورد مشخص از این بیماری در سنین ۱و۳ سالگی که با تغییرات مفصلی شبد آرتریت روماتوئید، گرفتگی صدا هپاتو اسپلنو مگالی و ویژگیهای آسیب شناختی بیماری همراه بود در بخش کودکان بیمارستان لقمان حکیم شناسایی گردید که شرح آنها در این نوشتار آمده است.
متن کامل [PDF 3076 kb]   (300 دریافت)    
نوع مطالعه: پژوهشی | موضوع مقاله: بین رشته ای ( مدیریت آموزشی، تحقیقات آموزشی، آموزش پزشکی )
دریافت: 1398/12/18 | پذیرش: 1398/12/18 | انتشار: 1398/12/18

بازنشر اطلاعات
Creative Commons License این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است.

Creative Commons License
This Journal is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License | Research in Medicine

Designed & Developed by : Yektaweb