Les auteurs prcsentent deux 11ouveaux cas du syndrome associant le diabcte sucre juvenile it !'atrophic optiquc. Ccs deux malades ages de dix et de quinzc ans avaient un retard statural. La premiere malade hospitalisee pour une mcgavessie est decedce dans le tableau de coma acidocctonique et d'Insuffis,rncc rcna!e. Dans la deuxicme observation, outre une sun.lite de perception decouvcrte it raudiogramm. ii existait des troubles psychiques inlenses, des cm1plications dgineratives, neurologique et articulai!·e du diahcte. Les explorations hypDthalampohypnphysaires motivces par le retard pubertaire avaicnt des resultats normaux.